文/福雅骨科鄭本岡院長

在前一篇的「3-6歲的髖關節跛行-暫時性滑膜炎」文章最後提到醫師在小朋友不明原因髖關節發炎時,應該注意兩種鑑別診斷的第二種提到:要注意是否有「無菌性股骨頭缺血性壞死– Legg-Calve-Perthes disease」的可能性。

這個無菌性股骨頭缺血性壞死– Legg-Calve-Perthes disease是小兒骨科醫師才比較會去注意的問題,它有時也會用共同發現這項疾病的其中一位醫師的名字Perthes—來命名,中文叫做派德式病。

Legg-Calve-Perthes disease 主要是因為尚未發育完成的小孩股骨頭供血中斷,造成暫時性的股骨頭壞死,好發於4-8歲的小孩子,男女發生比例約為4:1。

此病的股骨頭壞死主要原因是短期內血液供給中斷所造成,但壞死的症狀是可逆的,整個病理過程分為以下四個階段:一、缺血期;二、碎裂期(圖一);三、再生期;四、癒合期。

初期小朋友的髖關節無法張開、也無法內旋,一開始就是走路會一跛一跛,下肢容易疲勞,早期X光只能看到股骨頭有點模糊呈現暗灰(密度高一些)。整個病程發展可能長達24-84個月,對小朋友跟家長來說是很痛苦的長期抗戰。

一般若是五歲以前發病,且能在第一、二期就開始介入治療,藉由穿戴專用護具讓股骨頭減少勞損,保持髖關節良好的活動度,讓股骨頭再生時保持圓形並處於髖關節臼內,癒後的狀況會較佳,不會有什麼後遺症。

若是發病年齡超過五歲,且第三、四期的階段拖延時間較長,股骨頭關節容易變平,股骨頭呈現半脫臼狀態(圖二),再生的股骨頭會長得不太圓,這時就需要做骨盆或股骨頭的截骨術避免股骨頭脫臼。最嚴重者中年後,甚至有可能演變成退化性關節炎,需要置換人工髖關節。

這個疾病要特別注意的是在一般骨科看有可能會被誤診, 建議還是早點轉給小兒骨科醫師治療是比較恰當。

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